导语
7岁的童童是一名小学一年级的学生,原本身体健康的她突然感觉自己下肢没有力气,起初家里以为是玩的太多有点疲劳,可是童童觉得脚越来越没有力气,腿也迈不起来了,童童的爸爸妈妈吓坏了,赶紧送到浙江大医院神经科去求治,经过全面的检查,童童被诊断为“格林巴利综合征(GBS)”,医院的治疗及后期的康复治疗,童童得以痊愈。但是,有一部分这样的孩子,得不到及时有效的治疗,会有生命危险,因此今天好爸要和大家来介绍这个疾病。
什么是格林巴利综合征?
格林一巴利综合征(GBS).是一种神经系统自身免疫性疾病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白一细胞分离,是一种最常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。格林巴利综合征的病因不明确,75%的患儿发病前有极轻微的呼吸道或胃肠道病史,神经病变常始于初发感染后7-10天,部分患儿有疫苗接触史。
格林巴利的临床表现
格林巴利综合征分为两型:一种是以脱髓鞘病变为表型的多发性神经根炎(AIDP),另一种是以神经轴索病变为表型的多发性神经根炎(AMAN)。
AIDP约半数以上患者在发病前数日到数周内常有感染史,
这种类型多起病急.症状逐渐加重,通常2周内达到高峰。首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重.并有主观感觉异常,严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。
AMAN与AIDP相似又有不同。AMAN病程缓慢易复发。症状以肌无力和感觉障碍为主。主要表现肩、上臂和大腿无力,也可合并前臂、小腿、手和足的无力,肢体无力常较躯干无力更为常见,肌肉大多有萎缩。
格林巴利综合征的诊断
1、进行性对称性肢体乏力,腱反射减弱或消失.尤其是远端常消失,对于单侧出现的肢体乏力,一般不考虑该病;
2、数天至一个月内恶化、症状相对对称、轻度感觉症状或体征、颅神经受累尤其双侧面部肌肉无力、自主神经失调、疼痛;
3、急性对称的肢体疼痛和腱反射消失相关的步态障碍是小儿GBS的重要表现;
4、可合并植物神经功能障碍;
5、脑脊液检查1—2周蛋白可升高,呈蛋白一细胞分离,以
淋巴单核细胞为主。也可出现大量吞噬细胞;
6、电生理检查可出现神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导减慢。
格林巴利综合征的治疗和预后
格林巴利综合征的治疗主要包括丙种球蛋白应用以及血浆置换、糖皮质激素应用,有疼痛的可以进行止疼对症治疗。尽管大部分患者基本康复,仍有20%-38%残疾,而婴幼儿、儿童的预后较成人更好。恢复过程中积极的康复治疗有利于改善预后。