本文来源:中华内科杂志,,57(10):-.
中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)瘤样脱髓鞘病变(tumefactivedemyelinatinglesions,TDLs)是一类影像学酷似脑肿瘤而病理学则以炎性脱髓鞘改变为主要特征的疾病。因TDLs之影像所见病变体积较大,多伴周边水肿,具有占位效应且多有强化,易与脑肿瘤相混淆,故而得名。其也称为瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdisease,TIDD)或脱髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumor,DPT),被认为是一种相对特殊的免疫介导的炎性脱髓鞘病变。对于TDLs的诊疗,临床上常常存在诸多问题,如:诊断依据不清且相对主观,从而易导致处置措施简单盲目;还存在患者及其家人对外科手术微创脑活检技术因缺乏了解而过度恐惧;也存在着神经内外科、影像科、病理科之间相互沟通较少或不到位的情况。因此,笔者将针对TDLs诊断不足的相关方面进行客观评价,并对提高其正确诊断水平提供改进措施和建议。
TDLs诊治中存在的一些问题
一是对于TDLs与脑肿瘤存在双向误诊的问题。其主要原因在于临床医师、影像医师对TDLs影像特点了解和把握不够,以致有些TDLs被当作脑肿瘤而进行病灶切除术或伽马刀等放射治疗;另一方面,有的脑肿瘤(胶质瘤或原发性中枢神经系统淋巴瘤,特别是后者)被当成是脱髓鞘病反复使用糖皮质激素进行治疗,而延误诊治。
二是医生与患者医学沟通相互理解不到位。尤其是当医生建议患者接受脑活检时,一方面尽管医生告诉患者及其家属脑活检总体是安全的,仅极少数可能会有风险(一般小于5%),但为数不少的患者及其家属可能更多