A型血友病又名遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ缺乏症，是由于X染色体上的抗血友病球蛋白基因（FⅧ基因）突变，在遗传性凝血病中占首位。主要表现为出血倾向（皮肤及黏膜自发性出血，或微小血管遭受创伤后出血不止），出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿甚至危及生命，死因多为颅内出血。此病目前不能根治，只能长期通过替代治疗控制症状。
家住洛南的罗先生，医院行腕部骨折手术时中途出血不止，被迫终止手术压迫止血，后诊断为A型血友病。多年来，罗先生在生活中小心翼翼，生怕磕碰划伤，随着年龄增长，血压逐渐升高，于今年4月18日突发昏迷，医院查颅脑CT提示右侧基底节大量脑出血，紧急转入我院神经外科二病区，尚立宏医生接诊后，检查患者脑内血肿约50ml，患者已出现偏瘫、昏迷等中枢神经功能障碍，需要行手术清除，但患者凝血机制障碍，全身多处淤青，普通袖带测血压即引起上壁皮下出血。
紧急手术必然引起难以控制的大出血，结合血液内科意见，当夜给予配输新鲜血浆、冷沉淀（血浆冷沉淀中含有Ⅷ因子及纤维蛋白原）、人凝血因子Ⅷ后，复查凝血功能接近正常，行微创锥颅脑内血肿引流，复查颅内有效减少，后续给予全身止血补充凝血因子，局部给予溶解血肿引流，患者病情迅速好转，意识转清，后期经蔡长文医生给予指导功能恢复锻炼，患者言语流利，下床活动自如，生活完全自理，住院两周后康复出院。
脑出血是神经学科的危急疾病，合并血友病的救治成功率进一步下降，多数患者会因颅内短期反复出血而死亡。罗先生本次发病得到满意的疗效，且无明显后遗症，一是得益于神经外科一直秉持精准、微创的治疗理念；二是我院人凝血因子、冷沉淀、新鲜血浆等稀缺血制品制剂配置齐全。颅内出血重在预防，建议治疗原发高血压病，避免碰撞受伤及非必要手术，医院体检。
审核：任小红
责编：侯希
文字：蔡长文
编辑：李煜
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