刘一铭1，冯仕庭2，叶子茵3，王于1，陈洁4
1医院肿瘤介入科
2医院放射科
3医院病理科
4医院消化内科
注：本病例已收录于《腹部疑难病例影像解析》（主编：王红，科学出版社年8月出版）
[简要病史]女性，35岁，无诱因下反复心悸、手抖、出汗1年余，凌晨时段明显，进食后可缓解，偶伴头晕、手脚麻木、乏力。因症状加重，出现意识模糊、言医院，诊断为“恶性胰岛素瘤并肝脏多发转移”。后因症状无法控制，转至我院。我院实验室检查：血糖1.49mmol/L，胰岛素＞μU/ml，PCT0.10ng/ml。
[超声造影]胰头类圆形低回声病变，大小约1.9×1.9×1.9cm，增强早晚期呈低增强；肝内多发病变，考虑转移；肝门部结节，考虑转移。
[上腹部CT]胰头外形不规整，内见不规则状异常密度灶，动脉期明显不均匀强化；肝内多个类圆形稍低密度影，最大者约48×33×45mm，增强扫描边缘强化。（图1）
图1
[68Ga-SSA-PET/CT]胰头区病变，生长抑素受体显像阳性；肝脏多发结节，生长抑素受体显像阳性；胰头周围多个肿大淋巴结，考虑转移瘤可能性大。（图2）
图2
[肝穿刺活检病理]纤维组织内见巢团状分布的中等大小异型细胞，形态上考虑为神经内分泌肿瘤（图3-a）。免疫组化：异型细胞Insulin(+)（图3-b）,somatostatin(-),Glucagon(-),MGMT(+),CK(+),CgA(+)（图3-c）,Syn(+)（图3-d）,CD56(+),VEGFER2(+),SSTR2(+)（图3-e）,ki-67约15%（图3-f）。病变符合神经内分泌瘤G2，结合临床症状，符合胰岛素瘤。
从左至右分别为：图3-a(HE,x)，图3-b(Insulin,x)，图3-c(CgA,x)
从左至右分别为：图3-d(Syn,x)，图3-e(SSTR2,x),图3-f(Ki-67,x)
[最初诊断]胰岛素瘤并肝脏、肝门区淋巴结转移
[最后诊断]胰岛素瘤并肝脏、胰头周围淋巴结转移(G2,T1N1M1,IV期)
[诊断依据]青年女性，慢性病程，反复心悸、手抖、出汗，凌晨时段明显，进食后可缓解，偶伴头晕、手脚麻木、乏力。实验室检查有低血糖及高胰岛素血症。上腹部CT提示：胰头外形不规整，内见不规则状异常密度灶，动脉期明显不均匀强化；肝内多个类圆形稍低密度影，增强扫描边缘强化。68Ga-SSA-PET/CT提示：胰头区病变，肝脏多发结节，胰头周围多个肿大淋巴结，生长抑素受体显像均呈阳性。肝穿刺活检病理及免疫组化提示符合G2级神经内分泌肿瘤，Insulin(+)，结合临床，符合胰岛素瘤。
[分析]胰岛素瘤是最常见的胰腺功能性神经内分泌肿瘤，其中90%的胰岛素瘤生物学行为良好，10%有恶性肿瘤表现，如周围组织侵犯、远处转移等。组织分化好，病理分级低的神经内分泌肿瘤生长较缓慢，所以早期病变难以发现。功能性神经内分泌肿瘤患者往往因出现激素相关症状而发现肿瘤。肿瘤表现出激素相关症状时往往有肝转移。胰岛素瘤为富血供肿瘤，多发于胰体尾部，可能是由于胰岛β细胞多位于胰腺体尾部，也有部分胰岛素瘤发生于胰头，其CT平扫可表现为胰腺局部形态不规整，增强扫描可见肿瘤强化，可与乏血供的胰腺癌相鉴别。肝脏是胰腺神经内分泌肿瘤远处转移的最常见部位，神经内分泌肿瘤肝转移可大致分为三种类型：I型：单发转移灶；II型：孤立转移灶并周围子灶；III型：全肝弥漫性转移。神经内分泌肿瘤肝转移灶与原发肿瘤相似，多为富血供肿瘤，其在CT上可表现为类圆形低密度或等密度灶，增强扫描动脉期可有轻、中度不均匀强化，多呈环形强化，部分可伴中心坏死，门脉期密度低于正常肝实质；少数肝转移灶因其体积较小，密度与肝实质相近，且强化不明显，CT扫描不易发现。68Ga-SRS-PET/CT扫描对神经内分泌肿瘤的敏感度及特异性都较高，可以发现CT扫描未能显示的病灶（图2），对准确判断转移部位、确定转移灶数目以明确肿瘤分期有极大帮助。转移性胰岛素瘤的治疗需要多学科综合治疗，包括使用二氮嗪直接抑制胰岛素的释放，使用生长抑素类似物及依维莫司等生物及靶向药物、替莫唑胺、卡培他滨等化疗药物控制肿瘤生长，对于肝转移瘤，可以采取TAE进行介入治疗；对于转移性肿瘤也可以采用核素标记的生长抑素类似物进行肽受体介导的放射性核素治疗（PeptideRadioReceptorTherapy,PRRT）。
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